导致常见免疫系统病的原因

在过去的十多年里，有个荷兰的后裔让医师们极度困扰。当这些人还是父母亲的时候，他们就但会重染病上能持续几个翌年的发烧。他们的手部和关节疼痛，他们的肾脏发炎，他们皮肤上有比较严重的痤疮腹股沟和溃疡。其里有一个染病患者的瓣膜有比较严重的挫伤，在20岁的当兵就要靠移植瓣膜来活。

今日，研究文书工作医务人员知道了为什么这个后裔的成员平常生染病。研究文书工作医务人员见到，这些人重染病有一种之前没有人被见到的DNA遗传染病，它但会释放出一般而言有助于保护措施人们免受有机物侵犯的酶质。有了这些研究文书工作结果，医师就可以为那些有类似于染风湿热的染病重染病确诊并疗法。此外，研究文书工作医务人员知道，这一结果可能有助于人们加深对于其他营养不良的理解，如白血染病肾脏营养不良，它的呼吸道传染根本无法控制。

“这项研究文书工作是生化领域的杰作”，它研究文书工作了引发新营养不良的DNA适度状是如何扭转关键的免疫酶的，美国国家人类所DNA组研究文书工作院昆虫学家Daniel Kastner知道（没有人参与研究文书工作）。

地质学家已经见到了一些引人注目但但会令人极度痛苦的营养不良，在这些染病患者里，免疫催化但会引发人体各部位的不适当呼吸道催化。这些具体情况有所不同于自身免疫适度营养不良，如类风湿关节炎和Ⅰ型心肾脏疾染病。引发这些营养不良的免疫催化现今和自身免疫染病不一样，它最主要了人体对于外界征服物和自身机制不出现异常而做出催化的外。有些荷兰后裔里，染病重染病的征状类似于“自身白血染病营养不良”的征状，即后裔适度地里海温（FMF），但无论如何他们的具体情况比FMF还可悲。例如，FMF的染病患者只但会发烧几天，而他们但会发烧几个翌年。

FMF是脓素DNA变异引发的，脓素是在许多免疫系统会内检测有机物传染的酶质。研究文书工作医务人员力图荷兰染病重染病的遗传缺陷；也，得出他们和FMF染病重染病在相同一个DNA上有缺陷。但是，研究文书工作医务人员后来又认为这无论如何，因为他们的征状FMF的很有所不同，罗伯特伊丽莎外科研究文书工作所的免疫学家、新论文的合著者Seth Masters知道。“它们真的不举例来知道同一个营养不良。”

然而，当Masters和他的老友研究文书工作荷兰染病重染病的DNA核苷酸时，他们见到了脓素DNA的适度状。研究文书工作医务人员在《医学转化外科》杂志上媒体报道，他们的DNA适度状和多数FMF染病重染病适度状的位置有所不同。在营养不良数据库里搜索资料并向其他有类似征状染病重染病的医师理解具体情况后，研究文书工作医务人员确定了在黎巴嫩，德国和英国三个家庭有和荷兰染病重染病相同的DNA适度状。他们把这个营养不良定名为“有关脓素的自身白血染病里适度粒细胞会适度皮肤染病（PAAND）”。

虽然与FMF染病重染病在同一个DNA上有适度状，但是由于这个营养不良到底比较严重，所以我们把它归为另一种叫PAAND的染病，Kastner知道。“这不是FMF。”在同一个DNA上的有所不同适度状但会引发有所不同的营养不良的现象极度少见，但PAAND和FMF并不是唯一的举例来知道，布朗大学（UCLA）的外科昆虫学家Wayne Grody知道（没有人参加研究文书工作）。他宣称，例如，的CFTRDNA的适度状可以引发潜在的致命适度营养不良囊适度纤维化，也可以引发较轻微的营养不良，如男适度不育。

Masters和他的老友们进一步确定在PAAND染病重染病里，什么适度状才引发了脓素酶丢失。当脓素感到细菌释放的神经毒素时，它但会产生炎适度骨架，进而引发呼吸道。为了防止脓素早早引发呼吸道催化，细胞会用另一种酶来阻止脓素起效果，直到细胞会见到有有可能的具体情况时才但会作用于它。但地质学家见到，在荷兰染病重染病里，他们的“另一种用来阻止脓素起效果的酶”没有人起效，所以引发脓素直至在作用于状态。 “就像卡车没了刹车。”研究文书工作的合著荷兰莱顿大学的免疫学家Adrian Liston知道。

Grody知道，让这项研究文书工作脱颖而出的是研究文书工作团队的深入追查。“他们真的见到了一些别人没有人见到的定律，来解释FMF。”这项文书工作还宣称了一个潜在的疗法分析方法：用抑制剂，阻断染病重染病体内大量的促进呼吸道的分子。当研究文书工作医务人员对荷兰的后裔染病染病重染病使用这样的抑制剂时，“所有的染风湿热在几周内都消失了，”Liston知道，“这真的很厉害。”地质学家们今日执意进行临床试验，把这个抑制剂给更多的PAAND染病重染病使用。Masters和Liston知道，研究文书工作的结果还可以帮助研究文书工作医务人员更好地理解非自身呼吸道营养不良里的呼吸道，如阿尔茨海默氏染病和白血染病肠染病。

这项研究文书工作为一些人助长了更为直接的商业利益。FMF是尤其常见的一种自身白血染病营养不良，在地里海地区，有200/1000的人重染病上了它。虽然PAAND无论如何是极度流行的，研究文书工作医务人员认为，有更多类似于染风湿热的染病重染病所需医师来诊断。在人口众多的国家可能有更多PAAND的染病重染病，如在印度或里国，Masters知道。在布朗大学FMF医院的Grody和他的老友将仔细追查新的FMF染病重染病。“我看来还有许多重染病这种遗传染病的后裔。”